Dermatomiositis
Lesiones cutáneas. Dermatomiositis amiopática. Neoplasia asociada a miositis. Anticuerpos específicos de miositis.
La dermatomiositis es un tipo de miopatía inflamatoria idiopática que afecta al músculo esquelético y a la piel. Los objetivos de esta revisión son, en primer lugar, dar una pincelada breve sobre las manifestaciones cutáneas de la enfermedad para los que no estén tan familiarizados con éstas; en segundo lugar, plantear algunas cuestiones aún debatidas sobre la dermatomiositis amiopática, y, en tercer lugar, revisar un aspecto muy interesante como es el de la dermatomiositis y el riesgo de desarrollo de neoplasia. Respecto a este último punto, está claro que los pacientes con dermatomiositis tienen un mayor riesgo de desarrollo de una neoplasia y si bien no hay marcadores clínicos o biológicos claros de la presencia de ésta, es posible que en un futuro próximo se pueda disponer de autoanticuerpos que puedan desempeñar este importante papel.
La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria que afecta a la piel y el músculo. Se incluye dentro de las miopatías inflamatorias idiopáticas o miositis idiopáticas, que son un grupo heterogéneo de enfermedades musculares de etiología desconocida que se caracterizan por la aparición progresiva de debilidad muscular e inflamación
Tabla 1. Clasificación clínica de las miopatías inflamatorias idiopáticas
| Polimiositis |
| Dermatomiositis |
| Dermatomiositis sine miositis |
| Polimiositis y dermatomiositis de la infancia |
| Miopatía por cuerpos de inclusión |
| Miositis asociada a cáncer |
| Miositis asociada a conectivopatías |
| Miositis eosinofílica |
| Miositis granulomatosa |
| Miositis focal o nodular |
| Miositis ocular u orbital |
Tabla 2. Anticuerpos en las miositis idiopáticas y características clinicoevolutivas de la miopatía inflamatoria asociada *
| Anticuerpo | Antígeno | Pacientes con anticuerpos (%) | Características de los antígenos | Síndrome clínico asociado | Evolución y pronóstico |
| Anticuerpos específicos de miositis | |||||
| Antisintasas | Enzimas citoplásmicas que catalizan la unión covalente de los aminoácidos con su ARNt | Comienzo en primavera de forma aguda con miositis, artritis, afección pulmonar intersticial, fiebre, “manos de mecánico” y fenómeno de Raynaud | Moderada respuesta a tratamiento y recurrencias en su evolución. Supervivencia a los 5 años del 65% (por insuficiencia respiratoria y cor pulmonale) | ||
| Anti-Jo-1 | Histidil-ARNt sintasa | 20 | |||
| Anti-PL-7 | Treonil-ARNt sintasa | 5–10 | |||
| Anti-PL-12 | Alanil-ARNt sintasa | <5 | |||
| Anti-OJ | Isoleucil-ARNt sintasa | <5 | |||
| Anti-EJ | Glicil-ARNt sintasa | 5–10 | |||
| Anti-KS | Asparaginil-ARNt sintasa | <5 | |||
| Anti-Zo | Fenilalanil-ARNt sintasa | <1 | |||
| Anti-YRS | Tirosil-ARNt sintasa | <1 | |||
| Anti-partícula de reconocimiento de señal | Partícula de reconocimiento de señal | 5 | Complejo citoplásmico que media la translocación de polipéptidos a través del retículo endoplásmico | Comienzo muy agudo y grave en otoño, con afección muscular grave, afección miocárdica y disfagia. Miopatía necrosante | Mala respuesta a tratamiento. Supervivencia a los 5 años del 25 al 30% (por afección cardíaca) |
| Anti-Mi-2 | Helicasa nuclear (218/240kD) | 5–10 | Helicasa nuclear con función reguladora de la transcripción | Comienzo agudo y leve con las lesiones cutáneas clásicas | Buena respuesta a tratamiento. Supervivencia a los 5 años del 95% |
| Anti-CADM-140 | Desconocido (proteína 140kD) | 50 con DMA | Desconocida | Específico de la DMA | |
| Anti-p155/p140 | TIF-1-γ | 20 con DM | DM, sobre todo asociada a cáncer | ||
| Anti-MJ | Desconocido (proteína 140kD) | <5 | DM juvenil | ||
| Anti-PMS1 | Enzima reparadora de AND | <5 | |||
| Anticuerpos asociados a miositis | |||||
| Anti-U1 ribonucleoproteína | U1 ribonucleoproteína nuclear | 10 | Miositisoverlap, enfermedad mixta de tejido conectivo | ||
| Anti-Ku | Subunidad reguladora ADN-PK (70/80kD) | 20–30 | Síndromeoverlappolimiositis-esclerodermia en japoneses | ||
| Anti-PM-Scl | Complejo nuclear de 11 a 16 proteínas | 8–10 | Síndrome overlap polimiositis-esclerodermia en caucásicos |